Prions

Le malattie correlate ai prioni, note come encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), sono malattie neurodegenerative infettive fatali per le quali non esiste una cura, un trattamento e nemmeno un mezzo per una diagnosi precoce. L'orribile avvento del morbo della mucca pazza – trasmessa agli esseri umani attraverso il consumo di carne di manzi malati di encefalopatia spongiforme bovina – ha attirato l'attenzione internazionale sulle malattie legate ai prioni. Eccezionalmente drammatiche, queste malattie distruggono progressivamente e inesorabilmente le capacità cognitive, motorie e sensoriali che sono l'essenza dell'essere umano. Prions: The New Biology of Proteins fornisce una panoramica ben organizzata di ciò che si sa sulle malattie correlate ai prioni. Questo lavoro completo esamina i sintomi, l'epidemiologia e la neuropatologia della malattia. Si concentra sulle prove a sostegno dell'idea che le TSE derivino da un nuovo meccanismo della malattia: la trasmissione per replicazione del ripiegamento errato di una singola proteina in assenza di acidi nucleici. Seguendo questa ipotesi, il libro esamina la struttura, la conversione e il meccanismo di propagazione dei prioni e ne descrive in dettaglio la biologia cellulare. Esplora la trasmissione, discute le sfide legate alla diagnosi e considera varie strade terapeutiche attualmente in fase di esplorazione. Un volume coeso che integra il lavoro pionieristico di molti ricercatori, questo libro è scritto da Claudio Soto, un ricercatore di fama internazionale il cui lavoro innovativo ha portato a una maggiore comprensione della biologia eretica dei prioni e allo sviluppo di nuove strategie per il trattamento e la diagnosi delle malattie neurodegenerative. Poiché le malattie da misfolding proteico sono la sua specialità, Soto guarda anche al fenomeno da una prospettiva più ampia. Esamina altre malattie che mostrano aberrazioni di ripiegamento, considera quanto comunemente tali aberrazioni si verifichino in natura e chiede ai lettori di aprire le loro menti per considerare l'impatto dei prioni su aree più ampie della biologia, della salute pubblica e della biotecnologia . Lingua: Inglese